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Gangliodose

Gangliosidosen sind degenerative, tödlich verlaufende neurologische Erkrankungen, die durch abnorme Anhäufung von Lipiden als Ganglioside in zentralen und peripheren Nervensystem verursacht werden. Katzen die von Gangliosidose betroffen sind, leiden unter progressiver neurologischer Dysfunktion und versterben frühzeitg.

Es gibt zwei Formen der Gangliosidose. Von der 1. Form (GM1) sind Korat und Siamkatze; von der 2. Form (GM2; Morbus Sandhoff) Burma und Korat betroffen.

Beide Formen haben eine genetische Basis und einen rezessiven Erbgang, d.h. es sind zwei Kopien des defekten Gens erforderlich um die Krankheit zu verursachen. Beide Krankheitsdormen verursachen ähnliche, progressive neurologische Dysfunktionen, einschließlich Zittern, Ataxie und Dysmetrie. Das Fortschreiten der Erkrankung ist bei der Form GM2 schneller.

GM1 wird durch eine Mutation in Exon 14 des Beta-Galactosidase-Gen (GLB1) verursacht. Der Ausbruch der Krankheit beginnt etwa im Alter von 3 Monaten und erreicht sein Endstadium etwa mit 9-10 Monate. Es werden Blindheit und epileptiforme Anfälle beobachtet. Ausgangstiere der Mutation waren Siamkatzen, die bei der Zucht der Korat verwendet wurden.

GM2 wird durch eine Mutation in der Hexoaminidase ß-Untereinheit des HEXB-Gens der Katze verursacht. Es gibt zweit Typen der GM2-Gangliosidose, von denen jedoch scheinbar nur der Typ 2 (Morbus Sandhoff) bei der Katze auftritt. Bei dieser Form beginnt der Ausbruch der Krankheit bereits in einem Alter von 4 Wochen mit leichtem Zittern des Kopfes, schnell gefolgt durch Ataxie. Der Tod der Katze tritt meist vor dem 8. Lebensmonat ein.